Formes histologiques particulières
Tumeurs SMARCA4 déficientes

Ces tumeurs ne font actuellement pas l’objet d’un traitement spécifique consensuel. Elles doivent être considérée comme des CBNPC.

Le traitement local, quand il est possible, doit être proposé.

Concernant le traitement systémique, la chimiothérapie à base de platine reste le traitement de référence. La place de l’immunothérapie reste à définir mais plusieurs cas publiés rapportent une efficacité de l’immunothérapie chez ces patients (48). S’agissant de tumeurs le plus souvent indifférenciées et en l’absence de recommandations claires, le schéma carboplatine-paclitaxel-pembrolizumab reste probablement à privilégier.

Des inhibiteurs d’EZH2 sont également en cours d’évaluation.

Il faut bien évidemment si possible privilégier les inclusions dans les essais thérapeutiques.

Options

Le schéma de première ligne des tumeurs SMARCA4 déficientes peut être carboplatine-paclitaxel et pembrolizumab (avis d’experts).

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Références

48. Naito T, Umemura S, Nakamura H, Zenke Y, Udagawa H, Kirita K, et al. Successful treatment with nivolumab for SMARCA4‐deficient non‐small cell lung carcinoma with a high tumor mutation burden: A case report. Thorac Cancer. mai 2019;10(5):1285‑8.