Carcinome sarcomatoïde
Blastomes de l’adulte

Présentation clinique et radiologique

Contrairement aux autres carcinomes sarcomatoïdes, les pneumoblastomes de l’adulte surviennent chez des sujets jeunes, entre 30 et 50 ans (22,25,32,33,50,51). Il existe une moindre prépondérance masculine, avec un sex-ratio à 2 :1 (1,52). La plupart des cas rapportés de pneumoblastome de l’adulte étaient observés chez des fumeurs (1,3). Il s’agit d’une tumeur biphasique avec un contingent adénocarcinomateux de type fœtal et un composant sarcomateux.

La découverte de la tumeur est souvent fortuite chez des patients asymptomatiques (40% des cas). Les patients symptomatiques sont porteurs de tumeurs volontiers volumineuses (allant jusqu’à 25 cm). La lésion est typiquement unique, bien délimitée, homogène, et périphérique. L’association à un épanchement pleural ou un envahissement pariétal n’est pas la règle. Le diagnostic différentiel avec un sarcome est parfois difficile, mais l’envahissement médiastinal est fréquent en cas de pneumoblastome, et exceptionnel en cas de sarcome.


Facteurs pronostiques

Dans la plus importante série publiée, qui incluait des cas non traités, la survie médiane était de 11 mois (53).

Les seuls facteurs pronostiques défavorables identifiés sont la taille de la tumeur et la présence d’un envahissement médiastinal (54–58). La chirurgie avec résection complète est associée à une survie supérieure aux autres carcinomes sarcomatoïdes et aux carcinomes bronchiques non à petites cellules.


Stades précoces

Alors que la croissance tumorale est souvent rapide, la chirurgie est le traitement de choix en cas de tumeur de stade précoce, conduisant à une survie comprise entre 20 et 33 mois (53–65).

La résection est cependant souvent impossible ou incomplète en raison de la taille tumorale.  Peu de données disponibles sur les traitements adjuvants : quelques observations isolées décrivent l’utilisation de la radiothérapie ou de la chimiothérapie post-opératoire après résection incomplète ou en cas d’envahissement médiastinal N2 (55,56,62,63). Les protocoles de chimiothérapie utilisés associaient cyclophosphamide/ doxorubicine/cisplatine (60) ou cisplatine/étoposide (55) ou vindesine/cisplatine (64). La radiothérapie était délivrée à la dose de 60 Gy (56).


Stades métastatiques

Chez les patients inopérables, la radiothérapie exclusive a été rapportée dans quelques cas cliniques, avec une efficacité en termes de contrôle local (66). La chimiothérapie a également montré une efficacité en terme de contrôle local, avec des protocoles associant vincristine/dactinomycine/cyclophosphamide,  et plus récemment doxorubicine/ifosfamide/uromitexan (Mesna) ou cisplatine/étoposide, ou topotécan (56,61,67).

La chimio-radiothérapie séquentielle avec adriamycine/étoposide/cisplatine et irradiation à la dose de 60 Gy a été rapportée comme étant associée à une réponse tumorale de 75% (68).


Recommandations sur la prise en charge thérapeutique des carcinomes sarcomatoïdes

Le diagnostic de carcinome sarcomatoïde est souvent méconnu lorsqu’il est obtenu sur des fragments tumoraux de petite taille. Les principes de prise en charge sont globalement similaires à  ceux des autres carcinomes bronchiques non à petites cellules.  Il est nécessaire de réaliser une recherche d’altérations moléculaire. Il est recommandé d’inclure tous les cas dans le registre des tumeurs orphelines.

Les pneumoblastomes représentent une entité de meilleur pronostic. Les modalités de la chimiothérapie sont spécifiques.

 

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Références

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