Carcinome sarcomatoïde
Blastomes de l’adulte

Présentation clinique et radiologique

Contrairement aux autres carcinomes sarcomatoïdes, les pneumoblastomes de l’adulte surviennent chez des sujets jeunes, entre 30 et 50 ans (11,16,23,24,42,43). Il existe une moindre prépondérance masculine, avec un sex-ratio à 2 :1 (1,44). La plupart des cas rapportés de pneumoblastome de l’adulte étaient observés chez des fumeurs (1,3).

Le blastome pulmonaire est une tumeur biphasique comportant un adenocarcinome de type fœtal (CK7+, TTF1+, NE souvent +) et une composante blastémateuse mésenchymateuse (vimentine+, actine +, AE1/AE3 focal). Les deux composants sont β-caténine + (cytoplasmique et nucléaire).

La découverte de la tumeur est souvent fortuite chez des patients asymptomatiques (40% des cas). Les patients symptomatiques sont porteurs de tumeurs volontiers volumineuses (allant jusqu’à 25 cm). La lésion est typiquement unique, bien délimitée, homogène, et périphérique. L’association à un épanchement pleural ou un envahissement pariétal n’est pas la règle. Le diagnostic différentiel avec un sarcome est parfois difficile, mais l’envahissement médiastinal est fréquent en cas de pneumoblastome, et exceptionnel en cas de sarcome


Facteurs pronostiques

Dans la plus importante série publiée, qui incluait des cas non traités, la survie médiane était de 11 mois (45). La survie globale à 5 ans, tous stades confondus, se situe entre 21 et 54 % selon les séries (17,18). La survie globale ne varie pas en fonction de l’importance du contingent épithélial ou sarcomatoïde.

En revanche, elle dépend de la taille tumorale (seuil critique à 6-7 cm) et de l’extension ganglionnaire. La chirurgie avec résection complète est associée à une survie supérieure aux autres carcinomes sarcomatoïdes et aux carcinomes bronchiques non à petites cellules.


Stades précoces

Alors que la croissance tumorale est souvent rapide, la chirurgie est le traitement de choix en cas de tumeur de stade précoce, conduisant à une survie comprise entre 20 et 33 mois (45–57).

La résection est cependant souvent impossible ou incomplète en raison de la taille tumorale.  Peu de données disponibles sur les traitements adjuvants : quelques observations isolées décrivent l’utilisation de la radiothérapie ou de la chimiothérapie post-opératoire après résection incomplète ou en cas d’envahissement médiastinal N2 (47,48,54,55). Les protocoles de chimiothérapie utilisés associaient cyclophosphamide/ doxorubicine/cisplatine (52) ou cisplatine/étoposide (47) ou vindesine/cisplatine (56). La radiothérapie était délivrée à la dose de 60 Gy (48).


Stades métastatiques ou inopérables

Chez les patients inopérables, la radiothérapie exclusive a été rapportée dans quelques cas cliniques, avec une efficacité en termes de contrôle local (58). La chimiothérapie a également montré une efficacité en terme de contrôle local, avec des protocoles associant vincristine/dactinomycine/cyclophosphamide,  et plus récemment doxorubicine/ifosfamide/uromitexan (Mesna) ou cisplatine/étoposide, ou topotécan (48,53,59).

La chimio-radiothérapie séquentielle avec adriamycine/étoposide/cisplatine et irradiation à la dose de 60 Gy a été rapportée comme étant associée à une réponse tumorale de 75% (60).


Recommandations sur la prise en charge thérapeutique des carcinomes sarcomatoïdes

Le diagnostic de carcinome sarcomatoïde est souvent méconnu lorsqu’il est obtenu sur des fragments tumoraux de petite taille. Les principes de prise en charge sont globalement similaires à  ceux des autres carcinomes bronchiques non à petites cellules.  Il est nécessaire de réaliser une recherche d’altérations moléculaire. Il est recommandé d’inclure tous les cas dans le registre des tumeurs orphelines.

Les pneumoblastomes sont également des tumeurs agressives. Les modalités de la chimiothérapie sont spécifiques.

 

Références

1. Travis WD, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, International Association for the Study of Lung Cancer, International Academy of Pathology, editors. Pathology and genetics of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : Oxford: IARC Press, Oxford University Press (distributor); 2004. 344 p. (World Health Organization classification of tumours).

3. Rossi G, Cavazza A, Sturm N, Migaldi M, Facciolongo N, Longo L, et al. Pulmonary carcinomas with pleomorphic, sarcomatoid, or sarcomatous elements: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 75 cases. Am J Surg Pathol. 2003 Mar;27(3):311–24.

11. Nappi O, Glasner SD, Swanson PE, Wick MR. Biphasic and monophasic sarcomatoid carcinomas of the lung. A reappraisal of “carcinosarcomas” and “spindle-cell carcinomas.” Am J Clin Pathol. 1994 Sep;102(3):331–40.

16. Raveglia F, Mezzetti M, Panigalli T, Furia S, Giuliani L, Conforti S, et al. Personal experience in surgical management of pulmonary pleomorphic carcinoma. Ann Thorac Surg. 2004 Nov;78(5):1742–7.

17. Lee HJ, Goo JM, Kim KW, Im J-G, Kim J-H. Pulmonary blastoma: radiologic findings in five patients. Clin Imaging. 2004 Apr;28(2):113–8.

18. Robert J, Pache J-C, Seium Y, de Perrot M, Spiliopoulos A. Pulmonary blastoma: report of five cases and identification of clinical features suggestive of the disease. Eur J Cardio-Thorac Surg Off J Eur Assoc Cardio-Thorac Surg. 2002 Nov;22(5):708–11.

24. Blaukovitsch M, Halbwedl I, Kothmaier H, Gogg-Kammerer M, Popper HH. Sarcomatoid carcinomas of the lung–are these histogenetically heterogeneous tumors? Virchows Arch Int J Pathol. 2006 Oct;449(4):455–61.

25. Yendamuri S, Caty L, Pine M, Adem S, Bogner P, Miller A, et al. Outcomes of sarcomatoid carcinoma of the lung: a Surveillance, Epidemiology, and End Results Database analysis. Surgery. 2012 Sep;152(3):397–402.

42. Attanoos RL, Papagiannis A, Suttinont P, Goddard H, Papotti M, Gibbs AR. Pulmonary giant cell carcinoma: pathological entity or morphological phenotype? Histopathology. 1998 Mar;32(3):225–31.

43. Terrettaz E, Frey J-G, Chavaillaz O. [Pulmonary blastoma in adults]. Rev Médicale Suisse. 2007 Feb 21;3(99):470–2, 474–6.

44. Larsen H, Sørensen JB. Pulmonary blastoma: a review with special emphasis on prognosis and treatment. Cancer Treat Rev. 1996 May;22(3):145–60.

45. Novotny JE, Huiras CM. Resection and adjuvant chemotherapy of pulmonary blastoma: a case report. Cancer. 1995 Nov 1;76(9):1537–9.

46. Saint-Georges F, Terrier P, Sabourin JC, Bonvalot S, De Montpreville V, Ruffie P. [Pulmonary carcinosarcoma with jejunal metastasis: complete response to chemotherapy]. Rev Pneumol Clin. 2002 Sep;58(4 Pt 1):249–52.

47. Hill DA, Sadeghi S, Schultz MZ, Burr JS, Dehner LP. Pleuropulmonary blastoma in an adult: an initial case report. Cancer. 1999 Jun 1;85(11):2368–74.

48. Cutler CS, Michel RP, Yassa M, Langleben A. Pulmonary blastoma: case report of a patient with a 7-year remission and review of chemotherapy experience in the world literature. Cancer. 1998 Feb 1;82(3):462–7.

49. Liman ST, Altinok T, Topcu S, Tastepe AI, Uzar A, Demircan S, et al. Survival of biphasic pulmonary blastoma. Respir Med. 2006 Jul;100(7):1174–9.

50. Mainwaring MG, Poor C, Zander DS, Harman E. Complete remission of pulmonary spindle cell carcinoma after treatment with oral germanium sesquioxide. Chest. 2000 Feb;117(2):591–3.

51. Francis D, Jacobsen M. Pulmonary blastoma. Curr Top Pathol Ergeb Pathol. 1983;73:265–94.

52. Bini A, Ansaloni L, Grani G, Grazia M, Pagani D, Stella F, et al. Pulmonary blastoma: report of two cases. Surg Today. 2001;31(5):438–42.

53. Asimakopoulos G, Krausz T, Smith PL. Radical resection of a pulmonary blastoma involving the mediastinum. Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Jun;47(3):197–9.

54. Chaugle H, Sivardeen KA, Benbow EW, Keenan DJ. Pulmonary blastoma. Eur J Cardio-Thorac Surg Off J Eur Assoc Cardio-Thorac Surg. 1998 May;13(5):615–6.

55. LeMense GP, Reed CE, Silvestri GA. Pulmonary blastoma: a rare lung malignancy. Lung Cancer Amst Neth. 1996 Sep;15(2):233–7.

56. Force S, Patterson GA. Clinical-pathologic conference in general thoracic surgery: pulmonary blastoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 Nov;126(5):1247–50.

57. Ohara N, Tominaga O, Oka T, Motoi R, Nakano H, Muto T. Pulmonary blastoma: report of a case. Surg Today. 1999;29(4):385–8.

58. Surmont VF, van Klaveren RJ, Nowak PJCM, Zondervan PE, Hoogsteden HC, van Meerbeeck JP. Unexpected response of a pulmonary blastoma on radiotherapy: a case report and review of the literature. Lung Cancer Amst Neth. 2002 May;36(2):207–11.

59. Indolfi P, Casale F, Carli M, Bisogno G, Ninfo V, Cecchetto G, et al. Pleuropulmonary blastoma: management and prognosis of 11 cases. Cancer. 2000 Sep 15;89(6):1396–401.

60. Hastürk S, Erdoğan Y, Ozyildirim A, Cakir E, Teke Y. Combined chemotherapy and radiotherapy in advanced pulmonary blastoma. Thorax. 1995 May;50(5):591–2.