Carcinomes sarcomatoïdes, hors pneumoblastomes
Modalités thérapeutiques

Stades précoces

La plupart des séries rapportées dans la littérature sont des séries chirurgicales. La chirurgie semble permettre un contrôle local satisfaisant, similaire à celui des autres carcinomes non à petites cellules (1,2,21–23,26,36). Le rôle des traitements adjuvants, radiothérapie ou chimiothérapie, est difficile à évaluer du fait de l’absence de série prospective contrôlée.

Cependant, la taille élevée au diagnostic, la fréquence des atteintes pariétales, médiastinales et vasculaires avec des rechutes locales précoces rend licite l’utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie adjuvante, selon les mêmes principes que pour les autres carcinomes non à petites cellules (33) même si la survie globale reste moins bonne que dans les autres CBNPC (37).

Les données concernant la radiothérapie sont difficilement interprétables.


Stades métastatiques
  • Chimiothérapie et anti-angiogéniques
    Les agents cytotoxiques rapportés comme ayant été utilisés en cas de carcinome sarcomatoïde métastatique sont identiques à ceux utilisés pour les carcinomes non à petites cellules  (37). La bithérapie à base de sels de platine est recommandée, améliorant le taux de contrôle et le taux de réponse qui restent faibles comparativement aux autres CBNPC (jusqu’à 70% de progression d’emblée) et des médianes de survie sans progression et de survie globale faibles également (42,43). L’ensemble des associations de chimiothérapie habituellement utilisées dans les CBNPC est rapportée dans la littérature (platine + gemcitabine, pemetrexed, paclitaxel, docetaxel). Compte-tenu de l’invasion vasculaire majeure observée dans ces tumeurs, les anti-angiogéniques pourraient être des agents intéressants mais très peu de données sont disponibles.
  • Immunothérapie
    Le rationnel clinique et biologique pour l’utilisation de l’immunothérapie est important (tabagisme élevé, aux niveaux d’expression de PD-L1, TMB…) et les publications concernant son efficacité sont de plus en plus nombreuses.
  • Thérapies ciblées
    Les données concernant les traitements par TKIs, notamment anti-EGFR, anti-ALK, ou encore anti-MET sont assez rares, essentiellement sous la forme de case reports, montrant tout de même des réponses chez les patients mutés mais de durées plus courtes que celles attendues.

 

Recommandations

Les principes de prise en charge sont globalement similaires à ceux des autres carcinomes bronchiques non à petites cellules. Il est recommandé d’inclure tous les cas dans le registre des tumeurs orphelines.

Les agents cytotoxiques rapportés comme ayant été utilisés en cas de carcinome sarcomatoïde métastatique sont identiques à ceux utilisés pour les carcinomes non à petites cellules (associations à base de sels de platine).

L’utilisation de l’immunothérapie selon les mêmes modalités que pour les autres CBNPC est recommandée.
Les traitements ciblés en cas d’addiction oncogénique peuvent également être utilisés

 

Voir le référentiel

 

Références

1. Travis WD, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, International Association for the Study of Lung Cancer, International Academy of Pathology, editors. Pathology and genetics of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : Oxford: IARC Press, Oxford University Press (distributor); 2004. 344 p. (World Health Organization classification of tumours).

2. Fishback NF, Travis WD, Moran CA, Guinee DG, McCarthy WF, Koss MN. Pleomorphic (spindle/giant cell) carcinoma of the lung. A clinicopathologic correlation of 78 cases. Cancer. 1994 Jun 15;73(12):2936–45.

21. Raveglia F, Mezzetti M, Panigalli T, Furia S, Giuliani L, Conforti S, et al. Personal experience in surgical management of pulmonary pleomorphic carcinoma. Ann Thorac Surg. 2004 Nov;78(5):1742–7.

22. Lee HJ, Goo JM, Kim KW, Im J-G, Kim J-H. Pulmonary blastoma: radiologic findings in five patients. Clin Imaging. 2004 Apr;28(2):113–8.

23. Robert J, Pache J-C, Seium Y, de Perrot M, Spiliopoulos A. Pulmonary blastoma: report of five cases and identification of clinical features suggestive of the disease. Eur J Cardio-Thorac Surg Off J Eur Assoc Cardio-Thorac Surg. 2002 Nov;22(5):708–11.

26. Pelosi G, Fraggetta F, Nappi O, Pastorino U, Maisonneuve P, Pasini F, et al. Pleomorphic carcinomas of the lung show a selective distribution of gene products involved in cell differentiation, cell cycle control, tumor growth, and tumor cell motility: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 31 cases. Am J Surg Pathol. 2003 Sep;27(9):1203–15.

33. Ito K, Oizumi S, Fukumoto S, Harada M, Ishida T, Fujita Y, et al. Clinical characteristics of pleomorphic carcinoma of the lung. Lung Cancer Amst Neth. 2010 May;68(2):204–10.

36. Koss MN, Hochholzer L, O’Leary T. Pulmonary blastomas. Cancer. 1991 May 1;67(9):2368–81.

37. Girard N, al. Lymphoma, Lymphoproliferative Diseases, and Other Primary Malignant Tumors. Fifth edition. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2009. (Mason RJ, Broaddus VC, Murray JF, Nadel JA. Murray and Nadel’s textbook of respiratory medicine.).

42. Ung M, Rouquette I, Filleron T, Taillandy K, Brouchet L, Bennouna J, et al. Characteristics and Clinical Outcomes of Sarcomatoid Carcinoma of the Lung. Clin Lung Cancer. 2016 Sep;17(5):391–7.

43. Karim NA, Schuster J, Eldessouki I, Gaber O, Namad T, Wang J, et al. Pulmonary sarcomatoid carcinoma: University of Cincinnati experience. Oncotarget. 2018 Jan 9;9(3):4102–8.