Modalités thérapeutiques

Stades précoces

La plupart des séries rapportées dans la littérature sont des séries chirurgicales. La chirurgie semble permettre un contrôle local satisfaisant, similaire à celui des autres carcinomes non à petites cellules (1,2,21–23,26,36). Le rôle des traitements adjuvants, radiothérapie ou chimiothérapie, est difficile à évaluer du fait de l’absence de série prospective contrôlée.

Cependant, la taille élevée au diagnostic, la fréquence des atteintes pariétales, médiastinales et vasculaires avec des rechutes locales précoces rend licite l’utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie adjuvante, selon les mêmes principes que pour les autres carcinomes non à petites cellules (33) même si la survie globale reste moins bonne que dans les autres CBNPC (37).

Les données concernant la radiothérapie sont difficilement interprétables.


Stades métastatiques
  • Chimiothérapie et anti-angiogéniques
    Les agents cytotoxiques rapportés comme ayant été utilisés en cas de carcinome sarcomatoïde métastatique sont identiques à ceux utilisés pour les carcinomes non à petites cellules  (37). La bithérapie à base de sels de platine est recommandée, améliorant le taux de contrôle et le taux de réponse qui restent faibles comparativement aux autres CBNPC (jusqu’à 70% de progression d’emblée) et des médianes de survie sans progression et de survie globale faibles également (42,43). L’ensemble des associations de chimiothérapie habituellement utilisées dans les CBNPC est rapportée dans la littérature (platine + gemcitabine, pemetrexed, paclitaxel, docetaxel). Compte-tenu de l’invasion vasculaire majeure observée dans ces tumeurs, les anti-angiogéniques pourraient être des agents intéressants mais très peu de données sont disponibles.
  • Immunothérapie
    Le rationnel clinique et biologique pour l’utilisation de l’immunothérapie est important (tabagisme élevé, aux niveaux d’expression de PD-L1, TMB…) et les publications concernant son efficacité sont de plus en plus nombreuses.
  • Thérapies ciblées
    Les données concernant les traitements par TKIs, notamment anti-EGFR, anti-ALK, ou encore anti-MET sont assez rares, essentiellement sous la forme de case reports, montrant tout de même des réponses chez les patients mutés mais de durées plus courtes que celles attendues.

 

Recommandations

Les principes de prise en charge sont globalement similaires à ceux des autres carcinomes bronchiques non à petites cellules. Il est recommandé d’inclure tous les cas dans le registre des tumeurs orphelines.

Les agents cytotoxiques rapportés comme ayant été utilisés en cas de carcinome sarcomatoïde métastatique sont identiques à ceux utilisés pour les carcinomes non à petites cellules (associations à base de sels de platine).

L’utilisation de l’immunothérapie selon les mêmes modalités que pour les autres CBNPC est recommandée.
Les traitements ciblés en cas d’addiction oncogénique peuvent également être utilisés

 

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Références

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