Tumeurs carcinoïdes
Bilan d’extension

Recommandations
  • L’interrogatoire à la recherche d’une NEM1 doit être réalisé (antécédents personnels et familiaux de NNE parathyroïdienne, pancréatique, hypophysaire…) en complément d’un bilan biologique minimum (calcémie ionisée, PTH, vitamine D) et doit déboucher en cas de doute sur un avis spécialisé.
  • En cas de nodules et micronodules pulmonaires multiples, de trouble ventilatoire obstructif ou mixte, de toux chronique, de mosaïque perfusionnelle avec trappage aérique, une DIPNECH doit être évoquée.
  • Les syndromes endocriniens doivent être recherchés à l’interrogatoire (syndrome carcinoïde, Cushing, acromégalie). En cas de suspicion clinique de syndrome carcinoïde, ou devant une maladie métastatique, un dosage des 5HIAA urinaires sur 24 heures doit être réalisé. Un syndrome de Cushing doit être suspecté devant l’existence d’une hyperglycémie et/ou d’une hypokaliémie.
  • Le contrôle du syndrome carcinoïde par des analogues de somatostatine doit précéder tout geste d’anesthésie générale.
  • Lors de la fibroscopie, les experts recommandent la prudence lors de la réalisation des biopsies sur ces tumeurs hyper-vasculaires.
  • Un scanner thoracique et abdominal avec un temps artériel tardif est recommandé comme bilan d’extension minimal pour toutes les tumeurs carcinoïdes.
  • Une attention particulière doit être apportée à la détection des sites secondaires hépatiques et osseux. En cas de suspicion de lésion hépatique ou de site métastatique extra hépatique prouvé, la réalisation d’une IRM hépatique, plus sensible que le scanner, est recommandée.
  • La TEP 68Ga-DOTA-TOC est l’imagerie nucléaire de référence du bilan d’extension. La TEP-FDG est préconisée en deuxième intention en cas de forte suspicion de dissémination, d’IRS négative, et/ou de CA.
    La disponibilité de la TEP 68Ga-DOTA-TOC ne doit cependant pas retarder la prise en charge en cas de lésion résécable.
  • L’IRM cérébrale ou osseuse n’est recommandée qu’en cas de signe d’appel clinique.
  • En cas de syndrome carcinoïde ou de 5HIAA>2N, une échographie cardiaque orientée (atteinte valvulaire tricuspidienne et pulmonaire) doit être réalisée en centre expert.
  • Devant une TNE métastatique au-delà de la première ligne :
    • la recherche du caractère proficient ou déficient de MGMT en pyroséquençage peut être utile
    • une analyse de biologie moléculaire (ALK au minimum) est recommandée
    • une analyse exome entier plus complète dans le cadre des plateformes France Génomique 2025 (AURAGEN et SEQOIA) peut être demandée, sans obligation de prélèvements congelés*.

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Références

* Contact : https://pfmg2025.aviesan.fr/charges-de-parcours-genomique/