Ces tumeurs ne font actuellement pas l’objet d’un traitement spécifique consensuel. Elles doivent être considérée comme des CBNPC.
Le traitement local, quand il est possible, doit être proposé.
Le traitement par immunochimiothérapie néoadjuvante a été testé dans une série de 29 cas avec de bons résultats : taux de réponse objective de 70,4% et taux de réponse pathologique complète de 51,7%, plus fréquente chez les épidermoïdes (271).
Concernant le traitement systémique, la chimiothérapie à base de platine reste le traitement de référence. La place de l’immunothérapie reste à définir mais plusieurs cas publiés rapportent une efficacité de l’immunothérapie chez ces patients, notamment en association à la chimiothérapie (270,272,273).
S’agissant de tumeurs le plus souvent indifférenciées et en l’absence de recommandations claires, le schéma carboplatine-paclitaxel-pembrolizumab reste probablement à privilégier.
Il faut bien évidemment, si possible, privilégier les inclusions dans les essais thérapeutiques.
270. Liang X, Gao X, Wang F, Li S, Zhou Y, Guo P, et al. Clinical characteristics and prognostic analysis of SMARCA4-deficient non-small cell lung cancer. Cancer Med. juill 2023;12(13):14171‑82. doi:10.1002/cam4.6083 PubMed PMID: 37184108; PubMed Central PMCID: PMC10358186.
271. Peng LS, Cui Q, Zhang C, Lin JT, Wu Y, Kang J, et al. Neoadjuvant Immunochemotherapy in Resectable NSCLC With SMARCA4 Alterations. J Thorac Oncol. 27 oct 2025;S1556-0864(25)02860-6. doi:10.1016/j.jtho.2025.10.013 PubMed PMID: 41161592.
272. Naito T, Umemura S, Nakamura H, Zenke Y, Udagawa H, Kirita K, et al. Successful treatment with nivolumab for SMARCA4‐deficient non‐small cell lung carcinoma with a high tumor mutation burden: A case report. Thorac Cancer. mai 2019;10(5):1285‑8. doi:10.1111/1759-7714.13070
273. Lin Y, Yu B, Sun H, Zhang H, Hu Z, Zhang Y, et al. Promising efficacy of immune checkpoint inhibitor plus chemotherapy for thoracic SMARCA4-deficient undifferentiated tumor. J Cancer Res Clin Oncol. sept 2023;149(11):8663‑71. doi:10.1007/s00432-023-04806-y PubMed PMID: 37115272; PubMed Central PMCID: PMC10374696.