Modalités thérapeutiques
Situation métastatique

Recommandations

Prérequis indispensables :

  • Pour ces tumeurs, toutes les décisions thérapeutiques doivent être discutées dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire de recours RENATEN avec avis d’experts :
  • Ces décisions thérapeutiques seront prises après la réalisation systématique préalable d’une imagerie aux récepteurs de la SMS (TEP ou à défaut scintigraphie).
  • La possibilité de l’inclusion du patient dans un essai thérapeutique devra être systématiquement évoquée.
  • Le syndrome sécrétoire de type carcinoïde, s’il existe, devra être contrôlé en priorité au moyen des analogues de la somatostatine (ASM).

Prise en charge en fonction de la dissémination au diagnostic et de la pente évolutive :

  • En cas de tumeur carcinoïde métastatique, à faible masse tumorale, non accessible à un geste d’exérèse chirurgicale, non symptomatique et peu évolutive, une surveillance attentive pourra être proposée, même au stade de métastases diffuses. L’alternative sera  l’utilisation des ASM, même en l’absence de syndrome sécrétoire.
  • En cas de maladie clairement progressive et/ou très largement disséminée seront discutés en première intention : une thérapeutique ciblée par éverolimus ou une chimiothérapie en cas de pente évolutive rapide à base d’oxaliplatine (Gemox, Folfox) ou de temolozomide. La radiothérapie vectorisée interne qui est une option de ligne ultérieure est actuellement non disponible en France. L’interféron pourra être proposé en cas d’échec des autres alternatives thérapeutiques et notamment en cas de syndrome carcinoïde réfractaire. Enfin, des techniques de (chimio)-embolisation ou des indications chirurgicales de réduction tumorale si syndrome sécrétoire non contrôlé ou masse hépatique symptomatique prédominante seront également discutées.
  • En cas de maladie métastatique hépatique resécable sur les deux sites, sans autre lésion détectable, une attitude chirurgicale sur les deux sites après une période d’observation de la pente évolutive sera discutée.
  • En cas de maladie hépatique prédominante : une attitude chirurgicale vis-à-vis des métastases hépatiques, si la situation locorégionale s’y prête, sera discutée. En cas d’impossibilité de résection chirurgicale, et de lésions secondaires hépatiques évolutives, il faudra discuter une ou plusieurs embolisations, (chimio)-embolisations ou radiofréquences.

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