Néoplasies neuroendocrines bronchiques
L’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique (dipnech)

Recommandations

Il n’y a pas de traitement standardisé des DIPNECH.

Les tumeurs carcinoïdes associées aux DIPNECH doivent être prise en charge par résection chirurgicale anatomique en l’absence de contre-indication, avec si possible une stratégie d’épargne de parenchyme pulmonaire en cas d’atteinte multiple (60%).

La surveillance scannographique et fonctionnelle de ces patients doit être très régulière et prolongée, comparée à l’imagerie initiale, et supérieure à 10 ans.

 

Options

L’utilisation d’analogue de somatostatine hors AMM à visée symptomatique pour contrôler les symptômes respiratoires des cas sévères de DIPNECH doit être discutée au sein des RCP de référence RENATEN. Au vu des effets secondaires possibles, le maintien de ce traitement doit être sous-tendu par une amélioration clinique et/ou fonctionnelle significative. Aucun bénéfice sur la survie de ces patients n’est à ce jour prouvé.

 
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