Pour les stades I, II, IIIA résécables :
- La preuve anatomopathologique du caractère neuroendocrine doit être formelle,
- La réalisation d’une TEP et d’une imagerie cérébrale est nécessaire pour le staging exact,
- La résection chirurgicale doit être proposée dans les stades I et II,
- Une chimiothérapie adjuvante doit être proposée pour les stades IB, II et IIIA : 4 cycles à base de sels de platine et étoposide, si l’état du patient le permet.
- Les stades N2 « cliniques » doivent être prouvés (preuve histologique) et l’intérêt d’une résection chirurgicale doit être discuté en RCP
CNEGC de stades IIIA non résécables et IIIB/C
- Pour les stades IIIA non résécables, IIIB et IIIC, le traitement combiné par chimiothérapie (sels de Platine étoposide) et radiothérapie concomitante ou séquentielle d’au moins 60 Gy (en fonction de la masse tumorale et de l’état clinique du patient) est recommandé.
- Il n’y a pas de données en faveur d’une immunothérapie de consolidation dans cette situation.
L’utilisation d’une chimiothérapie à base de sels de platine et d’étoposide est recommandée en première ligne.
Le pemetrexed n’est pas recommandé.
La chimiothérapie de 1ère ligne des stades métastatiques doit être à base de sels de platine avec des arguments pour une association « de type petites cellules » avec étoposide (31,105,110).
Il n’est pas recommandé d’ajouter une immunothérapie à la chimiothérapie de première ligne dans cette indication.
Il est recommandé d’inclure les patients dans des essais cliniques de première ligne, comme l’essai FIRST-NEC.
Parce qu’ils peuvent orienter la prise en charge, il est conseillé de chercher l’expression de RB1 en immunohistochimie, et/ou de rechercher des mutations RB1/KRAS/STK11/KEAP1 en NGS.
Il est recommandé de rechercher des anomalies moléculaires ciblables.
Si le patient est non-fumeur, il est conseillé d’utiliser une technique capable de détecter les fusions.
L’indication d’un traitement de 2ème ligne doit être discutée au cas par cas en RCP et peut comporter un « rechallenge » par carboplatine étoposide ou les traitements de 2ème ligne des CBNPC (dans les 3-6 mois).
Il ne faut pas utiliser le pemetrexed dans cette indication.
L’inclusion dans les essais thérapeutiques comme l’essai TARLANEC doit être privilégiée.
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