Recommandations
Prérequis indispensables :
- Pour ces tumeurs, toutes les décisions thérapeutiques doivent être discutées dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire de recours RENATEN avec avis d’experts :
- Rhône-Alpes : walter@chu-lyon.fr, Hôpital Edouard Herriot, Place d’Arsonval, 69008 Lyon, téléphone secrétariat : 04.72.11.00.94.
- Auvergne : Réseau RENATEN, itauveron@chu-clermontferrand.fr, CHU Clermont-Ferrand, service endocrinologie
- La possibilité de l’inclusion du patient dans un essai thérapeutique devra être systématiquement évoquée.
- Le syndrome carcinoïde, s’il existe, devra être contrôlé en priorité au moyen des analogues de la somatostatine (ASM).
Prise en charge en fonction de la dissémination au diagnostic et de la pente évolutive :
- En cas de tumeur carcinoïde métastatique, à faible masse tumorale, non accessible à un geste d’exérèse chirurgicale, non symptomatique et peu évolutive, une surveillance attentive pourra être proposée, même au stade de métastases diffuses. L’alternative sera l’utilisation des ASM, même en l’absence de syndrome sécrétoire, préférentiellement en cas de tumeur à faible index de prolifération.
- En cas de maladie clairement progressive et/ou très largement disséminée seront discutés en première intention : une thérapeutique ciblée par éverolimus ou une chimiothérapie en cas de pente évolutive rapide à base d’oxaliplatine (Gemox, Folfox) ou de temozolomide en cas de déficience en MGMT. La radiothérapie interne vectorisée Luthatera® est maintenant accessible pour les tumeurs fonctionnelles (fixation à l’IRS) après échec ou contre-indication à l’évérolimus par validation RCP RENATEN et selon un cadre de prescription compassionnelle.. L’interféron pourra être proposé en cas d’échec des autres alternatives thérapeutiques et notamment en cas de syndrome carcinoïde réfractaire.
- En cas de maladie métastatique hépatique résécable sur les deux sites, sans autre lésion détectable, une attitude chirurgicale sur les deux sites après une période d’observation de la pente évolutive sera discutée.
- En cas de maladie hépatique prédominante en particulier si symptomatique ou avec syndrome sécrétoire non contrôlé, une attitude chirurgicale vis-à-vis des métastases hépatiques, si la situation locorégionale s’y prête, sera discutée. En cas d’impossibilité de résection chirurgicale, il faudra discuter les traitements radiologiques interventionnels hépatiques (embolisations ou thermoablation).