Recommandations
Prérequis indispensables :
- Pour ces tumeurs, toutes les Décisions thérapeutiques doivent être discutées dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire de recours RENATEN avec avis d’experts :
- Rhône-Alpes : walter@chu-lyon.fr, Hôpital Edouard Herriot, Place d’Arsonval, 69008 Lyon, téléphone secrétariat : 04.72.11.00.94.
- Auvergne : Réseau RENATEN, itauveron@chu-clermontferrand.fr, CHU Clermont-Ferrand, service endocrinologie
- La possibilité de l’inclusion du patient dans un essai thérapeutique devra être systématiquement évoquée.
- Le syndrome carcinoïde, s’il existe, devra être contrôlé en priorité au moyen des analogues de la somatostatine (ASS).
Prise en charge en fonction de la dissémination au diagnostic et de la pente évolutive :
- En cas de tumeur carcinoïde métastatique, à faible masse tumorale, non accessible à un geste d’exérèse chirurgicale, non symptomatique et peu évolutive, une surveillance attentive pourra être proposée, même au stade de métastases diffuses. L’alternative sera l’utilisation des ASS, même en l’absence de syndrome sécrétoire, préférentiellement en cas de tumeur à faible index de prolifération.
- En cas de maladie clairement progressive et/ou très largement disséminée seront discutées en première intention : soit une thérapeutique ciblée (évérolimus ou cabozantinib), soit une chimiothérapie en cas de pente évolutive rapide à base d’oxaliplatine (Gemox, Folfox) ou de témozolomide en cas de déficience en MGMT.
- La radiothérapie interne vectorisée est accessible pour les tumeurs fixant à l’IRS en première ligne dans le cadre d’un essai, ou après échec ou contre-indication à l’évérolimus par validation RCP RENATEN (selon un cadre de prescription compassionnelle).
- En cas de maladie métastatique résécable sur les deux sites (primitif et métastase), sans autre lésion détectable, une attitude chirurgicale sur les deux sites après une période d’observation de la pente évolutive sera discutée.
- En cas de maladie hépatique prédominante en particulier si symptomatique ou avec syndrome sécrétoire non contrôlé, une attitude chirurgicale vis-à-vis des métastases hépatiques, si la situation locorégionale s’y prête, sera discutée. En cas d’impossibilité de résection chirurgicale, il faudra discuter les traitements radiologiques interventionnels hépatiques (embolisations ou thermoablation).